Опухоль сосудистого сплетения

Опухоль сосудистого сплетения, лечение в Германии

Опухоль сосудистого сплетения является редкой опухолью, возникающей из клеток сосудистого сплетения, сосудистой структуры внутри желудочков головного мозга. Опухоли хориоидного сплетения делятся на два типа — папилломы и карциномы. Вместе эти поражения составляют менее 1% от всех опухолей мозга у детей. Поскольку эти опухоли растут в желудочковой системе, они часто мешают ликворообращению, что приводит к гидроцефалии.

Папиллома сосудистого сплетения составляет 60-70%, как правило, присутствует уже с первого года жизни и имеет доброкачественную природу. Она не распространяется за пределы желудочковой системы или головного мозга.

Карцинома сосудистого сплетения является злокачественной опухолью, которая имеет потенциал распространиться по всей желудочковой системе, а также в головной мозг. Карцинома сосудистого сплетения чаще встречается у пациентов с синдромом Ли-Фраумени. Этот синдром является результатом наследственной генетической мутации.

Опухоль сосудистого сплетения, симптомы:

Симптомы варьируются в зависимости от размера и расположения опухоли. Опухоль может блокировать нормальный отток спинномозговой жидкости, в результате чего образуется повышенное давление на мозг (гидроцефалия) и расширение черепа. Это может вызывать следующие симптомы:

  • головные боли (как правило, после пробуждения утром)
  • тошнота и рвота (часто хуже утром и улучшение в течение дня)
  • вялость и раздражительность
  • проблемы с кормлением или ходьбой
  • увеличенние родничка у детей раннего возраста

Эти симптомы могут напоминать другие, более общие медицинские проблемы.

Диагностика:

Первым шагом перед назначением лечения является постановка точного и полного диагноза. В дополнение к истории болезни, физическому и неврологическому обследованию (проверка рефлексов, мышечной силы, движения глаз и рта, пробы на координацию и др.), врач может назначить:

  • магнитно-резонансную томографию (МРТ)
  • анализ спинномозговой жидкости (спинномозговая пункция)

Для детей, эти процедуры выполняются безопасно под наркозом.

Диагностика опухоли головного мозга также включает в себя постановку и классификацию подтипа опухоли. Это необходимо для определения вариантов лечения и прогноза. Важно знать распространилась ли опухоль, и если да, то как далеко.

Существуют три основных типа опухоли сосудистого сплетения: папиллома, атипичная папиллома и карцинома:

Папилломы хориоидного сплетения и атипичные папилломы хориоидного сплетения растут медленнее (доброкачественные), являются гораздо более распространенными, и составляет от 80 до 90 процентов опухолей сосудистого сплетения. Они редко распространяются на другие части головного мозга и спинного мозга.

Карцинома сосудистого сплетения растeт более агрессивно (злокачественная), с большей вероятностью распространения (метастазирования). Этот тип является менее распространенным, и составляет от 10 до 20 процентов всех опухолей сосудистого сплетения.

Лечение:

Папилломa сосудистого сплетения очень хорошо поддается хирургическому лечению.

У пациентов с карциномой сосудистого сплетения часто требуется дополнительные более агрессивные методы лечения, такие как химиотерапия и / или лучевая терапия после операции.

Лечением опухоли сосудистого сплетения занимается мультидисциплинарная команда, состоящая из нейрохирургов, нейро-онкологов и радиационных онкологов.

Врачи будут определять конкретный курс лечения на основе нескольких факторов, в том числе:

  • возраст ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
  • тип, расположение и размер опухоли
  • степень прогрессирования болезни
  • реакция ребенка на определенные лекарства или процедуры

Хирургия: агрессивная хирургическая резекция является наиболее эффективной терапией опухолей сосудистого сплетения. От 85 до 100% детей с папилломой сосудистого сплетения полностью излечиваются после нейрохирургического вмешательства. Для пациентов с карциномой сосудистого сплетения очень важно удалить как можно больше опухоли, насколько это возможно, но дополнительное лечение, как правило, лучевая и химиотерапия, могут быть необходимы, чтобы улучшить результат лечения, когда опухоль невозможно полностью удалить.

Химиотерапия: агрессивная химиотерапия улучшает исход лечения у пациентов с неполной резекций опухоли. Ребенок может получать химиотерапию: в виде таблеток, внутримышечно (IM), внутривенно (IV) или интратекально с иглой непосредственно в жидкость, окружающую позвоночник

Облучение: лучевая терапия может быть эффективным средством для лечения карциномы сосудистого сплетения. Однако, высокие дозы могут быть токсичными для развивающегося мозга детей младшего возраста. Терапия часто резервируется для пациентов, у которых опухоли рецидивируют после первоначального лечения, или для пациентов с метастазами, которые не реагируют на химиотерапию.

Все лечебные процедуры должны проводиться в специализированных центрах, где есть опытные нейрохирурги, работающие в наиболее технологически продвинутых отделениях, где могут обеспечить самые обширные хирургические возможности при сохранении нормальной ткани мозга.

Долгосрочный прогноз после лечения значительно варьируется в зависимости от патологического диагноза, распространилась ли опухоль и может ли она быть полностью удалена хирургическим путем.

Специалисты по диагнозу
Клиники работают с диагнозом
Оставить заявку