Медуллобластома

Медуллобластома и нейроэктодермальные опухоли центральной нервной системы.

Медуллобластома и другие примитивные нейроэктодермальные опухоли центральной нервной системы составляют в общей сложности около 25% всех опухолей ЦНС у детей и подростков. Средний возраст больных на момент постановки диагноза 5-7 лет.  Иногда медуллобластома также встречается у молодых взрослых.

Некоторые из известных факторов риска развития опухоли медуллобластомы:

  • Ионизирующее излучение
  • Другие виды рака
  • Наследственность
  • Семейные факторы
  • Экологические факторы

Симптомы:

У пациентов разного возраста болезнь проявляется по разному. Симптомы варьируются также в зависимости от расположения опухоли в центральной нервной системе. Из-за быстрого и неконтролируемого роста опухоли симптомы медуллобластомы развиваются в течение очень короткого времени.

Опухоль может вызвать повышение внутричерепного давления и гидроцефалию. У детей и подростков школьного возраста первые признаки повышения внутричерепного давления часто следующие:

  • повышенная усталость и проблемы с концентрацией
  • изменения личности
  • головные боли
  • гормональные нарушения / задержки начала полового созревания, нарушения роста
  • потеря веса
  • тошнота и рвотный рефлекс вне зависимости от приема пищи

У младенцев и маленьких детей череп может адаптироваться в определенной степени к увеличению внутричерепного давления. Симптомы, присущие росту медуллобластомы в этом возрасте:

  • беспокойство
  • отказ от пищи и воды
  • задержка развития
  • нарушение роста
  • не соответствующая возрасту и росту окружность головы
  • напряженный родничок
  • развитие косоглазия
  • нистагм
  • неправильное положение головы

Эпилептические приступы возникают у детей и подростков с опухолью ЦНС  реже, чем у взрослых.

Диагностика:

При подозрении на медуллобластому, после первичного сбора анамнеза и физического обследования, необходима обширная диагностика в нейро-онкологическом специализированном центре.

Магнитно-резонансная томография головного мозга с и без контрастного вещества (гадолиния) является важным методом визуализации в диагностике опухолей ЦНС. С помощью МРТ опухоль можно обнаружить почти в 100% случаев, а также определить точное местонахождение, размер и распространение опухоли. Последнее особенно важно для планирования операции.

МРТ спинного мозга назначается, чтобы обнаружить или исключить метастазы в спинном мозге. Магнитно резонансная ангиография в дополнение к магнитно-резонансной томографии исследует ход кровеносных сосудов в непосредственной близости от опухоли.

Компьютерная томография (КТ) головного мозга выполняется только когда магнитно-резонансная томография (МРТ) не доступна.

В младенчестве, опухоль головного мозга, в зависимости от ее местоположения и размера, можно определить с помощью УЗИ через открытый родничок.

Путем стереотаксической биопсии образец опухолевой ткани должен быть взят для гистологической характеристики.  Это необходимо, чтобы спланировать протокол лечения.

У пациентов с медуллобластомой, микроскопическое исследование цереброспинальной жидкости является важной частью первоначального диагноза. Его целью является выявление возможных метастаз в спинномозговой канал. Спинномозговая жидкость, как правило, принимаются на спинномозговая пункция, в некоторых случаях, желудочковой пункции.

Терапия:

Нейрохирургическая резекция опухоли, лучевая терапия головного и спинного мозга или химиотерапия — какие методы используются, зависит в первую очередь от возраста пациента, гистологической характеристики медуллобластомы и обнаружения метастазов.

Лечение должно начаться с операции по удалению медуллобластомы. Обычно на момент постановки диагноза опухоль вызывает проблемы с дренажом спинномозговой жидкости, что может привести к гидроцефалии и создать угрозу для жизни. Поэтому операцию следует провести как можно раньше. Под контролем интраоперационного микроскопа и нейронавигационных систем в более половине случаев возможна полная резекция опухоли.

После нейрохирургической операции пациент находится под постоянным наблюдением, пока его состояние не стабилизируется. В крупных нейрохирургических центрах Германии для этой цели построены специализированные блоки интенсивной терапии.

Необходимость второй операции обсуждается только если после комплексного лечения (операции, облучения и первых циклов химиотерапии) на контрольном МРТ визуализируется остаточная опухоль. Вторая операция ни в коем случае не должна ставить под угрозу жизнь ребенка.

Медуллобластома, как и другие примитивные нейроэктодермальных опухоли центральной нервной системы, является радиочувствительной опухолью. Без облучения после нейрохирургического удаления опухоли практически невозможно добиться долгосрочной выживаемости. Соответственно, лучевая терапия после хирургического удаления опухоли уже давно стала стандартным продолжением комплексного лечения.

Облучение пациентов с медуллобластомой включает всю центральную нервную систему (головной и спинной мозг) и дополнительное облучение области опухоли. Лучевая терапия всего спинного мозга особенно в детском возрасте имеет серьезные побочные эффекты. Из-за страха нежелательных последствий радиотерапии у детей и подростков с опухолью ЦНС следует быть всегда особо осторожным в назначении дозы облучения.

Стереотаксическая радиохирургия — эффективный метод облучения, в настоящее время предлагается только в нескольких специализированных немецких медицинских центрах.

У маленьких детей (в возрасте до трех лет), мозг слишком чувствителен к облучению и существует риск серьезного долгосрочного ущерба. По этой причине, в настоящее время немецкие специалисты пытаются избежать облучения в пользу других форм терапии.

Перспективная стратегия лечения: химиотерапия непосредственно в желудочковую систему мозга. Сегодня для детей старшего возраста и подростков химиотерапия после облучения (так называемая поддерживающая химиотерапия) стала неотъемлемой частью интенсивной химиотерапии сразу после операции.

По вопросу в какую клинику в Германии обращаться по вопросу лечения медуллобластомы, вы можете обратиться к нам заполнив форму обратной связи.

Желательно на момент обращения иметь при себе результаты уже проведенных исследований. Это сократит сроки составления официального предложения на лечение медуллобластомы в клинике Германии.

Специалисты по диагнозу
Клиники работают с диагнозом
Оставить заявку