Хордома

Хордома.

Лечение хордомы в Германии

Хордома редкий тип рака, который происходит в костях черепа и позвоночника. Она относится к типу раковых заболеваний, называемых саркомы, которые включают рак костей, хрящей, мышц и других соединительных тканей.

Хордомы, как полагают, возникают из остатков эмбриональной хорды, хрящевой структуры, которая служит в качестве каркаса для формирования позвоночника. Хордома может расти в любом месте вдоль позвоночника, от головы до копчика. Хордомы, как правило, медленно растут, но из-за их близости к критическим структурам, таким как спинной мозг, ствол мозга, нервы и артерии, они трудно поддаются лечению и требуют высокоспециализированной медицинской помощи.

Хордомы, образующиеся в голове иногда называют опухолями головного мозга, потому что они растут внутри черепа, однако они фактически не развиваются из клеток мозга.

Хордомы являются наиболее распространенной опухолью крестца и шейного отдела позвоночника. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 49 для хордомы основания черепа и 69 лет для сакральных хордом.

Причины

Подавляющее большинство хордом имеют спорадический характер, а это означает, что они происходят в случайном порядке, а не как прямой результат унаследованной генетических изменений. Тем не менее, почти все пациенты, которые развивают спорадическую хордому имеют генетический вариант, называемый SNP в гене под названием brachyury. Очень редко, несколько членов одной семьи страдают от хордомы, указывая, что в некоторых случаях сильная генетическая предрасположенность к хордомы может быть унаследована.

Признаки и симптомы

Наиболее распространенные признаки хордомы являются боль и неврологические изменения. Хордома основания черепа чаще всего вызывает головную боль, боль в шее или двойное видение. Если опухоль достаточно велика, она может повлиять на мимику, голос, речь и функцию глотания. Хордомы позвоночника и крестца могут вызвать изменения в кишечнике или повлиять на функции мочевого пузыря, вызвать покалывание, онемение или слабость рук и ног. Часто сакральные хордомы не вызывают симптомов, пока опухоль недостаточно велика.

Хордома иногда ошибочно диагностируется как хондросаркома, и наоборот. Оба типа опухоли происходят в тех же местах и ​​часто выглядят одинаково под микроскопом. Хондросаркомы, как правило, более чувствительны к радиации и имеют лучший прогноз.

Диагностика

Неврологическое обследование — включает в себя оценку движений глаз, слуха, моторной функции, глотания, чувства обоняния, равновесия и координации.

МРТ — магнитно-резонансная томография наилучшим образом визуализирует хордому и хондросаркому.  КТ — сканирование полезно, чтобы очертить границы хрящевой и костной части опухоли.

Биопсия в конечном счете, необходима, чтобы правильно окончательно подтвердить диагноз.

Лечение.

Хирургия:

Хирургия является основным видом лечения для хордом. Цель операции заключается в удалении большей части опухоли, насколько это возможно без причинения недопустимого вреда. Полная резекция (удаление всей опухоли) во время первой операции дает наилучшие шансы в долгосрочной перспективе. Однако, поскольку хордомы происходят вблизи жизненно важных структур, таких как спинного мозга, ствола мозга, нервов и артерий, полная резекция не всегда возможна, или может привести к значительной потере качества жизни.

Резекция сакральной хордомы может включать в себя удаление части крестца или всего крестца в зависимости от местоположения и размера опухоли. Хирургия хордомы позвоночника включает в себя удаление одного или нескольких тел позвонков.

Для обоих спинных и крестцовых хордом, реконструкция механических и мягких тканей, как правило, требуется после удаления опухоли и вовлеченных тел позвонков. Из-за сложности операции и реконструкции, подобную операцию в Германии проводит многопрофильная хирургическая бригада, в том числе специалисты в области хирургической онкологии, нейрохирургии, ортопедической хирургии, сосудистой хирургии и пластической хирургии. Эта операция должна осуществляться под руководством нейрохирурга или хирурга-ортопеда, который специализируется на комплексной хирургии позвоночника.

Полная тотальная резекция хордомы основания черепа редко возможна. Нейрохирурги выполняют максимально безопасную резекцию. Выбор хирургической стратегии для каждого пациента, в большой степени зависит от расположения опухоли в пределах основания черепа, а также предпочтений хирурга. Для каждого пациента различные подходы могут иметь различные преимущества, а также различные риски.

Лучевая терапия:

Лучевая терапия может уменьшить риск рецидива после хирургического вмешательства и продлить выживаемость пациентов с хордомой. Даже после операции и/или лучевой терапии, хордомы имеют тенденцию возвращаться в том же месте или в районах вокруг первоначальной опухоли. Многие пациенты проходят несколько хирургических операций в течение нескольких лет для лечения этих локальных рецидивов. Для пациентов с распространенным или неоперабельным заболеванием, химиотерапия может замедлить или временно остановить прогрессирование опухоли. Поскольку хордомы медленно растут, стандартные цитотоксические химиотерапевтические агенты, которые убивают быстрорастущие клетки, как правило, неэффективны. В настоящее время нет препаратов, одобренных FDA для лечения хордомы.

Для пациентов, которые не являются кандидатами для операции, лучевая терапия иногда используется в качестве первичного лечения. Хордомы устойчивы к действию радиации, а это означает, что для лечения необходимы очень высокие дозы радиации. Из-за их близости к жизненно важным анатомическим структурам, таким как мозг и спинной мозг, которые не могут выдерживать высокие дозы радиации, специализированные формы излучения используются для фокусировки излучения на опухоль, избегая при этом повреждение окружающих тканей.  Несколько различных типов конформной лучевой терапии доступны для лечения хордомы в специализированных клиниках в Германии- протонная терапия, томотерапия, кибернож и гамма-нож.

Если опухоль возвращается после первоначального облучения, повторное облучение может быть очень опасно. Возможность повторить радиотерапию зависит от расположения исходной опухоли, расположение рецидивирующей опухоли, дозы и распределения излучения, которое было дано изначально, а также других факторов.

Прогноз:

Важно понимать, что прогноз для каждого человека различен в зависимости от возраста, размера и расположения опухоли, гистологического подтипа, метода лечения, степени резекции и других факторов. Только после клинического обследования в клинике, доктор может сделать выводы об индивидуальном прогнозе и рисках.

Улучшение качества жизни пациента и максимальная продолжительность бессимптомного периода стоят на переднем плане для немецких нейрохирургов.

Пациенты и их семьи могут обратиться к нам за консультацией в любое время. Желательно на момент обращения иметь при себе результаты уже проведенных исследований. Это сократит сроки составления официального предложения на лечение хордомы в клинике Германии.

 

Специалисты по диагнозу
Клиники работают с диагнозом
Оставить заявку