Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва и её лечение в Германии.

Глиома зрительного нерва является медленно растущей опухолью, которая обычно поражает детей. У 30% пациентов заболевание связано с нейрофиброзом 1 типа. Треть опухолей образуется на зрительном нерве и перекресте, еще треть образуется преимущественно на самом перекресте, одна четвертая находится преимущественно в гипоталамусе. 5% глиом зрительного нерва являются многоцентровыми.

Пациенты с глиомой оптических путей наиболее часто диагностируется на первом десятилетии жизни. Средний возраст пациентов в момент диагностики составляет 6-7 лет. Оптическая глиома влечет к медленно прогрессирующую потерю зрения, позже вызывает экзофтальм. Острая потеря зрения из-за кровоизлияния в опухоль встречается редко.

Симптомы:

Снижение остроты зрения / атрофия зрительного нерва происходит в 50% случаев. Опухоль, ограниченная одним зрительным нервом вызывает отсутствии зрения на один глаз. Отек диска зрительного нерва (вероятно, из-за венозной обструкции), является более распространенной, чем атрофии зрительного нерва, причиной потери зрения. Опухоли, которые включают область хиазмы, вызывают двусторонний дефект поля зрения.

Глиома оптического нерва часто распространяется на перекрест и гипоталамус. Пациенты могут проявлять симптомы гидроцефалии (из-за обструкции отверстия Монро) или дисфункции гипофиза и гипоталамуса. Если гипоталамус затронут опухолью, у пациента проявляются диэнцефальный симптомы: не сахарный диабет, анорексия, ожирение и преждевременное половое созревание.

Диагностика:

Физическое обследование на предмет экзофтальма и офтальмологическое обследование пациента на предмет ухудшения зрения являются первыми шагами в диагностике глиомы оптического нерва. Не редко, бессимптомные опухоли оптического нерва обнаружены во время визуализации пациентов с нейрофиброматозом.

Компьютерная томография (КТ) часто выявляет расширение оптического канала. На изображениях магнитно-резонансная томография (МРТ) видно расширение, скручивание, или изгиб зрительного нерва. Нерв увеличен и принимает веретенообразную форму. На Т2-взвешенных изображениях, глиома оптического нерва выражается гиперинтенсивным сигналом.  Магнитно-резонансная томография более чувствительна для отображения опухоли хиазмы и гипоталамуса, чем компьютерная томография.

Дифференциальная диагностика необходима для исключения воспалительных процессов (неврита) или повышенного внутричерепного давления. Другие опухолевые заболевания, такие как лимфома или псевдоопухоли, также должны быть исключены.

Лечение:

Вопрос о лечении глиомы зрительного нерва является спорным. Существует мнение, что для пациентов с нулевым ростом глиомы, хорошим зрением и отсутствием косметической деформации не требуется никакого лечения. Есть даже редкие сообщения о спонтанной регрессии глиомы зрительного нерва.

Таким образом контроль роста глиомы зрительного нерва (предпочтительно, при помощи плановых МРТ на регулярной основе) и момент начала лечения должен быть определен индивидуально для каждого пациента.

Комбинация химиотерапии с использованием актиномицина D, винкристина, этопозида, бевацизумаба и других агентов может отсрочить необходимость лучевой терапии, способствует нормальному интеллектуальному развитию и сохранению эндокринной функции у детей. Однако, химиотерапия может также нести долгосрочные риски связанные с гематологическими заболеваниями.  Роль адъювантной терапии в лечении опухолей зрительного пути остается спорной.

Пациенты с оптической глиомой на фоне нейрофиброматоза типа 1 имеют лучший прогноз, чем те, у кого не диагностирован нейрофиброматоз.

Хирургическое лечение:

Хирургическое иссечение необходимо в случае быстрого роста опухоли.  Показания к срочному хирургическому вмешательству включают признаки опухоли орбиты с воздействием на роговицу, риск роста опухоли в область хиазмы и внутричерепную часть зрительного нерва. Полное удаление возможно, если опухоль заканчивается 2-3 мм кпереди от перекреста. Удаление также может потребоваться, если глиома вызывает увеличение внутричерепного давления.

Лучевая терапия:

Лучевая терапия в качестве единственного способа лечения назначается, если опухоль не может быть хирургически полностью иссечена и если присутствует нарастающая неврологическая симптоматика. Послеоперационное облучение перекреста зрительного тракта также рассматривается, если послеоперационные рентгенологические исследования свидетельствуют о последующем росте опухоли в области хиазмы.

Молодой возраст пациентов значительно ограничивает использование лучевой терапии. Побочные эффекты лучевой терапии включают эндокринную дисфункцию, повышенный риск развития болезни Моямоя. Это особенно верно для детей в возрасте до 5 лет.

Пациенты и их семьи могут обратиться к нам за консультацией в любое время. Желательно на момент обращения иметь при себе результаты уже проведенных исследований. Это сократит сроки составления официального предложения на лечение оптической глиомы в ведущих клиниках Германии.