Болезнь Моямоя

Болезнь Моямоя (Мoyamoya)- диагностика и лечение в Германии

Болезнь Моямоя, редкое прогрессирующее, окклюзионное цереброваскулярное заболевание. Заболевание в первую очередь определяется фиброзом интимы в дистальном отделе сонной артерии. Болезнь Моямоя ведет к рецидиву ишемического инсульта в связи с прогрессирующим сужением и закупоркой базальных черепных сосудов. Клиническая картина характеризуется повторяющимися ишемическими эпизодами и неспецифическими симптомами, такими как хронические головные боли.

Поражения сосудов головного мозга при болезни Моямоя делятся на первичные и вторичные. Первичное поражение приводит к сужению просвета сосуда. Вторичное поражение связано с критическим упадком перфузии головного мозга, формированим коллатеральных сосудов, типичных «сосудов Моямоя». Эти новые артерии возникают, прежде всего, в передней части круга Уиллиса и имеют патологические изменения стенок, которые несут ответственность за внутримозговое кровоизлияние.

Болезнь Моямоя относительно редкая. Чаще диагностируется среди несовершеннолетних младше 18 лет, а также среди взрослых от 30 до 50 лет. В случаях Моямоя с нарушениями церебральной гемодинамики возможно определенное нейрохирургическое лечение с применением процедур церебральной реваскуляризации.

Основные симптомы:

Проявление болезни Моямоя включает в себя транзиторные ишемические эпизоды. У молодых пациентов могут появится эпизоды гипервентиляции, лихорадка, которой предшествует активная физическая нагрузка.  В редких случаях, первоначальное проявление заболевания может также включать головные боли, которые возникают в основном по утрам и сопровождаются тошнотой, хорееподобными двигательными расстройствами, которые могут быть вызваны физической нагрузкой или эмоциональным стрессом.

Взрослая форма болезни Моямоя проявляется в результате спонтанного внутримозгового кровоизлияния в боковые желудочки или внутрижелудочковое кровоизлияние, вероятно, в результате разрыва микроаневризм в области патологических сосудов Моямоя.

Когда обращаться к нам?

При появлении одного или нескольких вышеперечисленных симптомов.

Диагностика:

Диагностика болезни Моямоя включает биохимические, морфологические и функциональные методы исследования, в дополнение к оценке гемодинамического состояния паренхимы мозга.

Результаты краниальной компьютерной томографии могут выявить расширение внутренних и внешних внутримозговых пространств. МРТ со специальной последовательной экспертизой (перфузии, Т1 и Т2 взвешенных изображений) представляет достоверную информацию о сосудистой патологии.

У детей с болезнь Моямоя на ЭЭГ можно наблюдать патогномоничные явления. У 75%  больных через 20 — 60 секунд после окончания фазы гипервентиляции появляются «высоковольтные медленные волны», которые в отличие от обычных «медленных волн» нерегулярны и имеют очень низкую частоту. Это явление интерпретируется как признак вторичного снижения региональной перфузии головного мозга.

Для диагностики важно провести МР-ангиографию, чтобы обнаружить одностороннюю или двустороннюю окклюзию дистальных артерий. Кроме того, ангиография дает четкое изображение коллатеральных сосудов.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с ксеноном определяет региональный мозговой кровоток и цереброваскулярную резервную мощность, как наиболее важный параметр для оценки гемодинамики. Это позволяет в свою очередь более точно спланировать хирургическое лечение и оценить успех нейрохирургической реваскуляризации.

Дифференциальный диагноз включает ряд координационных и системных заболеваний, особенно менингит, туберкулезный менингит, синдром Дауна, последствия после облучения основания черепа, опухоли мозговых артерий, артериовенозные пороки развития, поликистоз почек, эозинофильная гранулема, анемия Фанкони и идиопатическая дискинезия.

Терапия:

На сегодняшний день не существует возможности консервативного медикаментозного лечения заболевания Моямоя. Таким образом, единственным эффективным видом терапии для профилактики необратимых ишемических изменений в настоящее время является нейрохирургическая церебральная реваскуляризация.

Основное различие между хирургическими методами может быть создание прямого или косвенного анастомоза. Особенно у детей, возможно сочетание прямого и косвенного типа реваскуляризации. Окончательный выбор оперативного метода зависит прежде всего от анатомических особенностей, клинических симптомов и результатов функциональных тестов.

В послеоперационном периоде  всем пациентам осуществляется контрольная ангиография. Операция реваскуляризации значительно улучшает цереброваскулярную резервную мощность. Все пациенты после операции показывают нормальное физическое и умственное развитие.

Реализация хирургической церебральной реваскуляризации является единственным эффективным методом лечения болезни Моямоя. Благодаря нейрохирургическому лечению возникновение повторных ишемических событий и тяжелых нейропсихологических дефицитов может быть предотвращено.

Благодаря высокому профессионализму немецких нейрохирургов, специализирующихся на сосудистых патологиях головного мозга, операция по церебральной реваскуляризации является отлично отработанной и практически безопасной процедурой в клиниках Германии. Тем не менее, ее выполняют только ведущие специалисты нейрохирурги.

Пациенты и их семьи могут обратиться к нам за консультацией в любое время. Желательно на момент обращения иметь при себе результаты уже проведенных исследований. Это сократит сроки составления официального предложения на лечение болезни Моямоя в клинике Германии.

 

Специалисты по диагнозу
Клиники работают с диагнозом
Оставить заявку