Аномалия Киари

Аномалия Киари

Аномалия Киари является врожденным дефектом на стыке черепа с позвоночником. Есть четыре типа аномалии Киари. Они классифицированы в порядке степени тяжести- Аномалия Киари тип I, II, III и IV. Термин «Арнольд-Киари» относится к мальформации Киари типа II.

Тип I — это наиболее распространенный тип аномалии Киари. Порок происходит во время эмбрионального развития и характеризуется смещением вниз более чем на четыре миллиметра миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия в шейном отделе позвоночного канала. Это смещение может блокировать нормальную циркуляцию ликвора. Эта форма Киари может быть связана с сирингомиелией. Диагноз ставится чаще всего в подростковом возрасте и у взрослых.

Тип II – этот порок развития характеризуется смещением вниз мозгового вещества, четвертого желудочка и мозжечка в цервикальный позвоночный канал, а также удлинением моста и четвертого желудочка. Этот тип встречается почти исключительно у пациентов с миеломенингоцеле. Миеломенингоцеле является врожденным состоянием, при котором спинной мозг не закрывается должным образом во время развития плода. Другие аномалии, связанные с миеломенингоцеле включают гидроцефалию, сердечно-сосудистые нарушения, неперфорированный анус, а также ряд других патологий.

Тип III — задняя часть мозга выступает из отверстия в задней части области черепа.

Тип IV — задняя часть мозга не может нормально развиваться. Этот порок развития является наиболее тяжелой формой и наиболее редкой. Мозжечок не может нормально развиваться.

Причины 

Хотя точная причина аномалии Киари неизвестна, считается, что проблема во время развития плода может вызвать ее образование.

Предполагается, что следующие факторы, которые влияют на нормальное развитие головы во время беременности, могут повысить риск развития аномалии Киари:

  • воздействие опасных химических веществ
  • отсутствие необходимых витаминов и питательных веществ в рационе
  • инфекционное заболевание
  • потребление наркотиков и алкоголя

Симптомы мальформации Киари

Многие люди, страдающие аномалией Киари I, не имеют никаких симптомов. Тем не менее, любой из следующих симптомов может появиться, по отдельности или в комбинации с другими. Ниже приведены наиболее распространенные симптомы мальформации Киари. Тем не менее, каждый человек может испытывать симптомы по-разному. У младенцев и детей старшего возраста, рожденных с этой аномалией, симптомы могут включать:

  • головные боли, жесткость или боль в области шеи или задней области головы; затылочная головная боль ощущается в основании черепа, что усугубляется при кашле, чихании, или напряжении
  • головокружение
  • проблемы баланса
  • двойной или затуманенное зрение, повышенная чувствительность к яркому свету
  • уменьшение силы в руках
  • потеря болевой и температурной чувствительности в верхней части туловища и рук

Симптомы, связанные с мальформацией Киари II также могут быть вызваны проблемами, связанными с миеломенингоцеле и гидроцефалией. Эти симптомы включают в себя:

  • изменение в структуре дыхания, в том числе периоды апноэ (короткие периоды остановки дыхания)
  • слабый крик, плохое кормление и глотание
  • подавленный рвотный рефлекс
  • мышечная спастичность
  • потеря силы в руках

Диагностика

Диагноз ставится после появления специфических признаков и симптомов, а также после диагностического тестирования. Врач собирает полный семейный анамнез, информацию об этапах развития ребенка. Диагностические тесты, которые могут быть выполнены, чтобы подтвердить диагноз мальформации Киари включают в себя:

  • магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ)
  • слуховые вызванные потенциалы (Baer): тест, который проверяет координацию слухового аппарата и ствола головного мозга.
  • миелограмма: рентген позвоночного канала после инъекции контрастного вещества в пространство спинномозговой жидкости может показать давление на спинной мозг или нервы из-за порока развития. Этот тест проводится редко в настоящее время.

Лечение

Некоторые типы мальформации Киари могут потребовать хирургическое вмешательство, чтобы уменьшить повышенное давление внутри области головы или шеи, или помочь оттоку избытка спинномозговой жидкости из головного мозга. Очень тяжелые пороки развития Киари могут быть опасными для жизни.

Лечение мальформации Киари очень зависит от точного типа мальформации, а также от изменений в анатомии и от симптомов.

Хирургическое лечение напрямую зависит от типа мальформации. Цель хирургии:

  • Оптимальная декомпрессия нервной ткани
  • Реконструкция нормального потока CSF вокруг и позади мозжечка

Целью нейрохирурга является облегчение симптомов и остановка прогрессирования роста свища.

Порок развития Киари I и II можно лечить хирургическим путем только методом локальной декомпрессии вышележащих костей и твердой мозговой оболочки и иногда с минимальной резекцией мозжечковой ткани.

Декомпрессия проводится под общим наркозом. Она состоит из снятия задней части затылочного отверстия. Это обеспечивает больше пространства для мозга, спинного мозга и опущенных компонентов мозжечка.

Большинство детей, которые проходят подобную операцию, отлично себя чувствуют и родители сообщают о значительном улучшении в их симптомах.

Специалисты по диагнозу
Клиники работают с диагнозом
Оставить заявку